阴道发育异常的特点及处理协和妇产科进

编者按：

本栏目内医院妇产科进修医师课程听课笔记，由进修医师整理，课程讲者修订，获课程讲者及笔记整理者授权发布于协和妇产科教学公众平台。

阴道发育异常的特点及处理

课程讲者：朱兰教授（医院）

笔记整理：刘景超大夫（大兴区妇幼）

一、阴道发育异常病因

副中肾管形成、融合过程异常

其他致畸因素

二、阴道发育异常分类

副中肾管发育不良：MRKH综合征

副中肾管融合异常：阴道横隔、阴道纵隔、阴道斜隔综合征

泌尿生殖窦发育不良：阴道闭锁

三、MRKH综合征（Mayer-Rokintansky-Kuster-Hausersyndrome）

(一)概述

发病率1/

病因不明

合并其他系统异常

肾脏异常——29.6%

骨骼异常——7.7%

听力异常

（二）临床表现

原发性闭经

性交困难

（三）治疗

1.非手术治疗：模具顶压法（Vaginaldilation）

均可采用，尤其阴道前庭有浅凹者。

重复使用的阴道扩张器；

治疗满意：数月不等，三个月可成功顶压至8cm。

注意：模具用力顶压10-20分钟，Bid-tid，辅助局部利多卡因凝胶较少疼痛，平时持续佩戴模具，渐增长模具长度。

客观解剖学成功率85~95%。

性功能评价---同正常女性接近

FSFI（FemaleSexualFunctionIndex）评分

6个分项---性欲、性唤起、湿润感、性高潮、性生活满意度、疼痛感。

2.手术治疗：人工阴道成形术

羊膜法、腹膜法、皮片法、皮瓣法、肠道替代法、生物补片法、其他。

（四）鉴别诊断疾病

小阴唇融合

外观无阴道及前庭粘膜

一个“尿道”开口，常主诉“周期性尿血”，排尿和经血均从这口排出。

2.雄激素不敏感综合征

染色体为46xy，男性激素水平，性腺常在腹腔内，应切除性腺。

膀胱直肠间隙小，“造穴”易损伤。

四、阴道闭锁

（一）分型

Ⅰ型：阴道下段闭锁；

Ⅱ型：阴道完全闭锁，多合并宫颈、子宫体发育不良。

（二）临床表现

Ⅰ型阴道闭锁

子宫内膜功能正常

症状出现较早

Ⅱ型阴道闭锁

部分子宫内膜分泌功能不正常

症状出现较晚，常发生子宫内膜异位症。

（三）诊断

妇科检查

阴道上段扩张，宫颈、宫腔积血，无阴道开口，闭锁处粘膜表面色泽正常，肛诊可扪及凸向直肠包块，位置较处女膜闭锁高。

核磁共振显像

超声检查

（四）治疗

手术原则

尽早解除阴道阻塞，使经血引流通畅

手术步骤

粗针穿刺阴道粘膜，抽出积血，左右切开闭锁段阴道，排出积血，切除多余闭锁的纤维结缔组织，利用已游离的阴道粘膜覆盖创面，术后定期扩张阴道以防挛缩，建议佩戴模具。

五、阴道横隔

（一）特点

发病率1/～1/

两侧副中肾管融合后尾端与泌尿生殖窦未贯通或部分贯通

上、中段交界处多见

厚度约1cm

位置偏低者影响性生活

阴道分娩时影响胎先露部下降

完全性横隔：原发性闭经伴周期性腹痛，进行性加剧

不完全横隔：横隔处狭窄--沙漏状

（二）诊断

妇科检查

阴道较短或仅见盲端

横隔中部可见小孔

肛诊可扪及宫颈及宫体

完全性横隔上方触及块状物

B超、MRI

（三）治疗

完全性横隔：及时切除

不完全横隔：子宫积血之前，术前让经血充分扩张阴道上段，横隔变薄，足够的阴道组织以再吻合。

手术技巧

粗针穿刺定位、抽出积血、环状切除，阴道上下端端端吻合（endtoendanastomasis），“Z”字形沿圆周缝合（疤痕沿缝线纵向愈合，防止术后阴道挛缩），术后放置阴道模具、定期更换。

分娩时处理

横隔薄者：胎先露部下降压迫横隔时切开，胎儿娩出后再切除。

横隔厚者：剖宫产，术后创面的愈合情况，定期扩张或放置模具。

六、阴道纵隔

（一）病因

双侧副中肾管会合后，尾端纵隔未消失或部分消失

可分为完全纵隔和不全纵隔

常伴双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良

（二）临床表现

完全纵隔：无症状，性生活和阴道分娩无影响

不全纵隔：性生活困难或不适，有时有痛经，分娩时胎先露下降可能受阻

其他：不孕、反复流产

（三）诊断

妇科检查

阴道被一纵形粘膜壁分为两条纵形通道

粘膜壁上端近宫颈

完全纵隔下端达阴道口

不全纵隔未达阴道口

可用阴道镜辅助观察

B超(盆腔、泌尿系）

MRI检查

必要时术中宫腔镜检查(明确合并完全/不完全纵隔子宫/双子宫)

（四）治疗

手术切除（阴道纵隔影响性生活或阴道分娩）

两钳之间切除纵隔（一钳钳夹膀胱侧，一钳钳夹直肠侧，从阴道口到宫颈）

可吸收线间断纵向缝合

若合并子宫纵隔同时行宫腔镜下切除

分娩时处理

胎先露下降压迫纵隔时先切断中部，待胎儿娩出后再切除纵隔。

七.阴道斜隔综合征Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome(HWWS)

（一）病因

副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦形成一盲端

常伴有同侧泌尿系发育异常，多为双宫体、双宫颈及斜隔侧的肾缺如

（二）分类

Ⅰ型：无孔斜隔

隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，宫腔积血聚积在隔后腔。

Ⅱ型：有孔斜隔

隔上一数毫米的小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小孔滴出、引流不畅。

Ⅲ型：无孔斜隔合并宫颈瘘管

两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管

有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，引流亦不通畅。

Ⅳ型：特殊补充分型

无孔斜隔合并隔后宫颈闭锁型，一侧阴道完全闭锁

隔后子宫的宫颈发育不良或闭锁，常伴斜隔侧（多为右侧）的肾缺如。

（三）临床表现

Ⅰ型和Ⅳ型表现类似

发病年龄早，多痛经，可继发子宫内膜异位症，盆腔粘连，输卵管和阴道积脓。

易被误诊为原发性痛经、阴道壁囊肿、盆腔包块等。

Ⅱ型和Ⅲ型表现类似

发病年龄晚，阴道脓性或血性分泌物，易发生上行性生殖道感染

易被误诊为青春期功血、阴道炎、盆腔炎、阴道壁囊肿、盆腔包块等。

（四）诊断

专科检查：一侧穹隆或阴道壁有囊肿，增大子宫及附件肿物

穿刺：局部消毒后在囊肿下部穿刺，抽出陈旧血即可诊断

B型超声、MRI：一侧宫腔积血，阴道旁囊肿，同侧肾缺如

子宫碘油造影：Ⅲ型者宫颈间的瘘管

泌尿系造影

（五）手术治疗

Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型手术方法

囊壁小孔或穿刺定位（包块最突出处），上下剪开斜隔、暴露宫颈，沿斜隔附着处菱形切除、最大范围边缘电凝止血，油纱卷压迫24～48小时，一般不放置阴道模型。隔切除要“顶天立地”。

Ⅳ型患者手术方法

处理上明显不同。宫颈发育不良很难手术纠正，建议直接行腹腔镜/开腹下，斜隔后闭锁宫颈的子宫切除术。

（六）阴道斜隔术后生育情况

有生育要求者37例，15例患者治疗前已有妊娠和分娩，至少妊娠1次者29例，至少分娩1次者20例，6例患者诊断为原发不孕。总妊娠次数53次（平均妊娠次数1.83±1.00；1-4次），斜隔侧子宫妊娠：20次（37.74%），斜隔对侧子宫妊娠：33次（62.26%），8例患者双侧子宫均有过1次。

结局：妊娠10例妊娠足月行剖宫产分娩，9例妊娠足月阴道分娩，1例早产。

—End—

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栏目编辑：李舒

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