神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤,约25-50%患者有阳性家族史,患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大,有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重,病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。
据统计,每三千至四千人中便有一人受到神经纤维瘤遗传病的影响,病情因人而异,一般来说,大部份患者都只受到轻微影响,少部份则比较严重。
神经纤维瘤遗传的病因是第十七对染色体上的基因变异,这病属于显性遗传,患者有一半机会把不正常的基因传给子女,因此家族中不一定每个人都有。另外,部分神经纤维瘤病并无家族史,这是因为患者中只有50%由父母遗传得来,其他50%是由于自发的基因突变引起。
神经纤维瘤的临床表现!
该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤,由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致,如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。
神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。
多发性神经纤维瘤:肿瘤为多发性,多者达数百个,可在全身各处生长。大小不一,小的如豆粒,乳头大小,大的如鸡蛋,生长缓慢。大的多突出于体表,也可成片、成块的生长,使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软,无触痛,皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生,可能有先天性因素,有的伴有智力迟钝,某些器官畸形,经常受压迫或摩擦的肿瘤,可能会发生恶性变。
局部神经纤维瘤或神经鞘瘤,多数是单发,也可以是数个瘤体沿神经干生长,多见于腋窝,肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结,逐渐增大,表面光滑,与皮肤不粘连,质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时,可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。
单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经纤维瘤的特点为:肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干,有时出现于四肢及面部,患者常合并许多疾病应予重视加以区别。
神经纤维瘤恶变祸及全身!
神经纤维瘤大多自幼年已发生,可能有先天性因素,有的伴有智力迟钝,某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤,可能会发生恶性变。转变为神经纤维肉瘤,危险率大约为5%。
1、危害皮肤。
咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色斑,大小不一,形状不一,与周围皮肤界限清楚,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常。除手掌、脚底和头皮外,躯体其他部位皮肤均可波及,在10岁以内可逐渐长大、增多。可因囊样变性而变软。也可能发生肉瘤变性,出现生长快,增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常,甚至使皮肤表面有裂隙或溃疡等,严重毁容。
2、危害眼部。
虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤,又称为Lisch小体,一般检查不能发现,需在裂隙灯下观察,为一些略突起的褐色斑块,边缘清晰,无特殊症状,随年龄增长而逐渐增多,到21岁时,几乎全部病人均有此体征。继而引发视网膜星形细胞瘤,由于肿瘤组织脆弱肿瘤团块可散播于玻璃体及前房造成玻璃体混浊假性前房积脓角膜后沉着或在虹膜表面形成灰白色肿瘤结节若肿瘤发生于视网膜外核层则易向脉络膜生长称为外生型常引起视网膜脱离脱离的视网膜上血管怒张弯曲。
3、危害神经。
神经纤维瘤当压迫周围神经时可引起疼痛或肢体活动障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部,儿童时期也可见到,受侵的组织增厚肥大,常破坏面容及影响视力。颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可引起气道受阻。
视神经胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤,大约有15%的病人受累,表现为进行性视力丧失、视神经萎缩,其次为疼痛或眼球突出,视神经胶质瘤可为单侧或双侧。每个病人病情发展不尽相同,有些表现为无痛性过程,但多数向周围脑组织侵犯,或沿视神经通路向后扩展。
肿瘤还可波及脊髓及神经根,出现一系列症状。
在神经纤维瘤病,患儿常有学习困难及行为障碍,但明显的智力低下及癫痫发作较结节性硬化症为少见。惊厥的病儿中,大约50%有颅内肿瘤。
4、危害其他系统。
骨骼系统常见到体格矮小,先天性骨发育不良,骨皮质变薄、钙化不全及病理骨折等。常可见蝶骨发育不良、胫骨假关节形成。有时还可见到颈椎下段或胸椎后突畸形,血管系统可见到肾动脉或颈动脉狭窄,部分病人还可有Moyamoya综合征表现。
神经纤维瘤病为累及皮肤、骨骼、中枢神经、内分泌等见个系统的周身性疾病。本病在中枢系统方面可出现癫间、瘫痪、智力迟钝等。骨、肾上腺、生殖系统及血管则可出现,骨质、破坏、高血压等.内分泌障碍可表现为肢端肥大、呆小病、粘液水肿、甲亢等。病变大小不一,小者可为针尖状突出表面或呈皮下散在小结节状,大者可重达数公斤,柔软松弛,下垂如袋状。表面皮肤色素沉着呈咖啡色或褐色斑:并常有无数皱褶。肿物绵软,密度不匀,呈蠕虫团集于囊中之感。多限于身体一侧,不跨越中线。四周境界不甚清楚,可引起局部和邻近器官移位变形,造成显著畸形和功能障碍。病变一般增长缓慢,无自觉症状,增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常,甚至表面破溃,继发感染,形成巨大脓腔或内出血。当发现生长迅速或出现感觉异常或运动功能障碍。
手术越切越多、激光治疗,病情反复愈演愈烈!
目前手术治疗还只能是改善外观,但不能根部解决疾病本身。部分患者的咖啡牛奶斑和神经纤维瘤表面的色素沉着经去色素激光治疗可能消退。可是过上一段时间又恢复原状.神经纤维瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。复发率为25~57%。复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。
治疗神经纤维瘤,请别走上误区!
典型治疗误区之一:一刀了之、后患无穷。
很多医生在接诊纤维瘤患者时,一味追求手术治疗,甚至很多医院把切除瘤体作为主要的治疗手段,这个观念对于纤维瘤病人来说,不但毫无益处,而且会使患者延误病情、白白花钱,为什么呢?
a.因纤维瘤的病因(遗传或基因突变)无法祛除;
b.手术后,不但使纤维瘤复发,而且因手术刺激,很可能造成一个变两、两个变多;
c.手术刺激,往往会造成纤维瘤的移位复发,如果体表纤维瘤在术后转移入内脏器官上复发,不但危害大,而且治疗更加困难,从而变相加重了患者病情,甚至出现影响脏器功能的现象,患者就更加得不偿失了。这就是纤维瘤治疗要克服的第一个误区:手术切除、一刀了之。
典型治疗误区之二:见瘤治瘤、久治无效。
很多医生和专家,在遇到纤维瘤时,首先想到的就是软坚散结、消除瘤体,于是,各种软坚药品、散结药物等一踊而上,这对其它瘤体而言,自然是无可挑剔的,也是正确的,但对纤维瘤而言,这种方法是不完全正确的,甚至是错误的,为什么呢?
纤维瘤内入外出的经络闭塞,使软坚散结类药物成份根本无法渗析入瘤体,所以,如何开经通络,打开纤维瘤组织闭塞的内入外出经络,是纤维瘤治疗的前提和基础。神经纤维瘤是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。西医治疗本病主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除,但是容易复发。纤维瘤、神经纤维瘤是一种顽症,只要您合理的选择药品,坚持治疗,保持良好的生活习惯,最终是一定可以治愈的。神经纤维瘤病治疗难度非常大,以发病率高、部位广泛、手术困难、术后复发率高等为特点,很多患者历经多次手术,形成了神经纤维瘤越做越多、越做越广、越做越大的局面。特效验方邓氏纤维瘤康复散纯中草药配方、经过科学配伍炮制,因时、因地、因人而辩证施方、标本兼治,采用健脾理气、调和气血、化痰通络、软坚散结、扶正祛毒、活血化瘀、散结、消瘤综合疗法,不仅能全面调节体内失衡的致瘤基因与抑瘤基因的状态,且能使其恢复保持一个内环境相对平衡的状态,从而达到抑制瘤体的增长、增多,并使其逐渐的缩小、吸收、消失,邓氏纤维瘤康复散打破了西医手术治疗的弊端,无创伤,无痛苦,被誉为神经纤维瘤病的克星,让众多神经纤维瘤患者恢复了健康!
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邓氏纤维瘤康复散治疗神经纤维瘤临床服用效果报告书!
1、抗癌作用:直接抵制与杀灭癌细胞,并能实现癌细胞的逆转。
2、防止转移和复发:有明显的抗转移复发作用,有效降低转移复发的几率。
3、减少放化疗副作用:促进受化疗损伤的消化道黏膜细胞、心肝肾及其他器官组织细胞功能的恢复,保护毛囊细胞,减少脱发。
4、调节免疫作用:可有效提高机体免疫力,利用自身免疫机制清除残留癌细胞。
5、造血作用:保护正常造血功能骨髓的恢复,防止化疗药物引起严重的骨髓抑制,减少输血,减轻出血。
6、逆转耐药作用:使癌细胞恢复对化疗药物的敏感性。
7、镇痛作用:含有大量蛋白肽,其分子构型与人体神经细胞的痛觉接受器相吻合,能明显延长热板引起的痛反应潜伏期,镇痛作用明显。
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优势一:无毒无痛。采用的云贵高原野生中草药配伍,安全无毒副作用。
优势二:抑瘤率高。有效抑制癌细胞、防止复发与转移。
优势三:整体性强。不仅控制局部病灶、补益人体、改善临床症状、减轻患者痛苦,还将群体抗癌的成果用于实践,帮助患者树立信心。
优势四:治疗方便。患者不需要住院,在家里遵照医嘱用药就可以得到有效的治疗。
优势五:医药费低。很多患者坦言,与传统的手术、放化疗和住院相比,服用邓氏纤维瘤康复散的费用仅为其十分之一。
优势六:适应症广。适用于各种癌症患者和失去手术及放化疗机会的晚期患者,配合手术和放化疗具有较好的减毒增效作用。
实践表明:邓氏纤维瘤康复散能使肿瘤逐步缩小、消失,并有很好的抗转移与防扩散作用,让患者在治疗中少走冤枉路,不花冤枉钱,达到无痛苦治疗,高质量延长生命的目的。
邓氏纤维瘤康复散独特的阶梯式治疗手段,诠释治疗遗传病神经纤维瘤新突破!
通过驱除外邪、调整五脏六腑、疏通经络、宣通三焦,气道,水道,达到抑制致瘤因子,排出瘤液收缩并逐步消逝,此疗法分为四个阶段:
1.抑制阶段:也是疗程的最基本阶段。抑制致瘤因子的活动,消除肿瘤细胞增生及分泌,减少瘤液的来源,使发展中的瘤体迅速减慢及停止生长。
2.逐步收缩阶段:也是疗程的初级阶段。增强NI-K-ATP酶的运转功能,促使瘤液向外转运,使瘤体逐步缩小。
3.迅速消逝阶段:疗程的飞跃阶段。在前段基础上瘤体进入半梗阻状态,大量的瘤液来源被切断,在通过血液、汗液流出体外而消逝,瘤体的增长很快减慢,收缩或消逝。
4.防止再生阶段:也是巩固阶段。通过净化、抗炎、抗感染切实保障细胞正常代谢秩序,提高自身的抵抗力,达到神经末梢及神经纤维的恢复目的,促使肾精充盛、气血冲和、五脏安宁、阴平阳秘的健康状态,使瘤体及囊肿不再发生。
邓氏纤维瘤康复散渗透、散结、消瘤三联一体综合疗法,能直达病灶快速溶解,超强渗透,迅速灭菌止痛激活细胞,活化机体组织。
1、阻止结块、瘀结、肿块继续扩大,使已结块逐渐变软、萎缩、脱落。
2、防止病变细胞扩散,绞杀病变细胞。
3、修复损伤的毛细血管,打通血脉,使淤血不在聚集。
4、消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。
5、对全身各种不明结块有很好的治疗效果。
邓氏纤维瘤康复散中的癌细胞抑制成分可以增加放、化疗的敏感性,直接抑杀肿瘤细胞,抑制肿瘤新生血管的生成,还可以促进癌细胞向正常细胞转化,也就是说使癌细胞改邪归正,从而阻止肿瘤的生长,起到增敏及增效的作用。另外还能迅速提高机体的免疫功能,增强机体抵抗力,减小放、化疗造成的毒副作用。由于放、化疗可造成体内出现大量有害自由基,而配方中的活性成分具有极强的清除自由基的能力,可以修复放、化疗引起的人体细胞、组织及器官的损伤,预防放、化疗引起的并发症,配方具有增敏——增效——减毒——修复的全面功效,可以专业辅助肿瘤放化疗患者的康复。邓氏纤维瘤康复散在临床应用中取得了巨大的成功,用药1-2个疗程显效,非遗传性早期、中期、晚期患者康复率分别为:79%、63%、56%,危重期患者康复率也能达到20%左右,愈后不易复发,家族性遗传神经纤维瘤康复率也能达到50%左右,这对于目前神经纤维瘤治疗困难、手术困难、术后复发率高等残酷现状,绝对是一个历史性的突破,让众多神经纤维瘤患者重新恢复了健康!
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